其他肾恶性肿瘤

　　 『疾病概述』

　　 １．先天性中胚叶肾瘤（congenital mｅｓoblastic nephroma） 又称胎儿错构瘤，是小儿出生后最初数周或数月最常见的肾肿瘤，偶也见于周岁以后。

　　 临床上最常见的表现是做新生儿体检时发现有腹部肿块。肿瘤表面硬而苍白，切面组织的螺旋样排列如子宫纤维瘤，少见出血与坏死。组织结构主要是交错排列的梭形细胞类似纤维母细胞及平滑肌细胞。有血管窦及灶性不成熟的肾小球及肾小管。常有核分裂象，与早期肾母细胞瘤的区别是本瘤与正常肾脏之间没有清楚的被膜。

　　 治疗为单纯性瘤肾切除，罕见复发或转移。如小儿年龄大且术中肿瘤破溃，应辅以化疗，用ＶＣＲ及ＡＣＴＤ。

　　 ２．在２１岁以下病例中，占原发肾内肿瘤的７％以下，至１９８５年前共有约１５０例报告。平均发病年龄为１２岁，它是１０～２０岁间最常见的肾恶性瘤。主要临床表现为肿块和血尿，其他可有食欲不振、发热和体重下降。约２５％病例在Ｘ线平片上可见肾区钙化。术前难与肾母细胞瘤区别。治疗为根治性肾切除及区域淋巴结切除。放疗、化疗效果不显著，预后较成年人好，５年存活率可望高于５０％。

　　 其他原发肾内肿瘤尚有血管平滑肌脂肪瘤、脂肪瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、纤维瘤、神经节神经母细胞瘤、脂肪肉瘤等均罕见，而转移至肾脏的肿瘤常见的有或非霍奇金淋巴瘤。

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