纵隔占位神经内分泌癌症

纵隔神经内分泌癌是一种起源于纵隔内神经内分泌细胞的罕见恶性肿瘤，具有独特的病理特征和临床表现。以下从分类、症状、诊断和治疗等方面综合分析该疾病：

一、疾病分类与病理特点

纵隔神经内分泌癌根据恶性程度可分为四种亚型：

1. 典型类癌：恶性程度最低，生长缓慢，核分裂象少见，手术切除是首选治疗方式。

2. 不典型类癌：中等恶性，易侵犯周围组织，需结合手术与放化疗，五年生存率约60-70%。

3. 大细胞神经内分泌癌：高度侵袭性，早期可发生淋巴结转移，常合并上腔静脉综合征，需铂类化疗联合放疗。

4. 小细胞神经内分泌癌：恶性程度最高，80%病例确诊时已转移，预后极差，对放化疗敏感但易复发。

二、典型症状

患者可能出现：

三、诊断方法

1. 影像学检查：CT可见分叶状纵隔肿块，PET-CT评估转移情况。

2. 病理活检：通过纵隔镜或EBUS获取组织，免疫组化检测突触素、嗜铬粒蛋白A等标志物确诊。

3. 激素检测：血液中异常升高的激素水平（如5-羟色胺）辅助诊断功能性肿瘤。

四、治疗方案

1. 手术治疗：适用于局限性肿瘤，尤其是典型类癌和不典型类癌。

2. 综合治疗：

3. 姑息治疗：对晚期患者可采用动脉灌注化疗（如病例中20公分肿瘤的介入治疗）。

五、预后与注意事项

- 高危因素：长期吸烟、放射线暴露及家族遗传史可能增加发病风险。