腺样囊性癌有哪些表现及如何诊断

临床表现

在唾液腺肿瘤中，腺样囊性癌占觊觎腺肿瘤的5％～10％，是唾腺恶性肿瘤中比例较高的类型。其中，大唾液腺虽然较少见，但在颌下腺和舌下腺中却较为常见。腮腺肿瘤相对较少，仅占2％～3％。根据对大量病例的研究，男女发病率差异不大，或女性稍多。患者通常在40至60岁之间。

肿瘤早期常常表现为无痛性肿块，体积通常不大，多为1\~3cm，但也有较大的。这些肿块形状各异，可能与混合瘤相似，圆形或结节状，表面光滑。多数肿块的边界不清晰，活动性较差，有时更固定并与周围组织粘连。肿瘤常常沿神经扩散，例如腮腺的腺样囊性癌更容易出现面神经麻痹。

颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌可能沿舌神经或舌下神经扩展到远离原发性肿瘤的部位，影响舌的感知和运动。腭部的腺样囊性癌可能沿上颌神经扩展到颅内，破坏颅底骨质，引起疼痛。肿瘤也经常侵犯相邻的骨组织，如颌骨和腭骨等。在较为严重的晚期病例中，患者可能出现全身症状。

急性表现

在某些情况下，临床表现呈现为急性病症。例如，颞上眶缘出现硬固定肿块，生长不规则，眼球向前下方突出并出现运动障碍。在疾病早期，可能出现严重的眶周和结膜水肿。由于肿瘤的渗透性生长，其可能沿血管、神经等组织蔓延，早期即侵犯神经和邻近的骨膜及骨壁。眼睛和头部的疼痛、局部压痛和疼痛通常位于眉弓和额颞区。疼痛是腺样囊性癌的主要症状，可能是间歇性或持续性的。一些患者的疼痛可能非常剧烈。与其他泪腺肿瘤不同，这种疼痛的发生率非常高，达到79%。自发疼痛和触摸时疼痛均存在。当肿块生长到一定程度时，可能会影响眼睛的运动和视觉功能。到了晚期，病变可能侵入眶上部导致上睑下垂。尽管一些患者的临床表现类似于良性肿瘤，但在图像检查中可能发现恶性肿瘤的迹象。大多数患者的临床表现和症状很容易让人联想到恶性肿瘤的可能性。也有罕见的肿瘤在皮下和眶内复发的情况。对于那些有良性泪腺肿瘤手术史的患者，如果出现复发并合并疼痛，应考虑恶性肿瘤的可能性。也有患者没有特殊的临床表现，其症状类似于一般的泪腺良性肿瘤，即病史长且无痛。

诊断

与其他类型的唾液腺恶性肿瘤一样，术前诊断对于腺样囊性癌来说是一个挑战。如果唾液腺肿块在早期就表现出疼痛和神经麻痹的症状，那么应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为了做出进一步诊断，细针穿刺细胞学检查是一种可行的方法。镜下可以观察到肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，如基底细胞般球形聚集；粘液呈球形，周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特的表现是其他唾液腺上皮肿瘤所没有的，有助于确诊为腺样囊性癌。确定腺样囊性癌的范围仍然很困难。现有的检查方法，如唾液腺造影X线片、B型超声、CT和核素扫描等都无法准确判断其范围。

在大体形态方面，肿瘤通常为圆形或结节状，大小不等，但多数直径在2\~4cm之间。与周围组织的界限不清晰。肿块多为实质性，质地稍硬且无包膜。在显微镜下观察，肿瘤细胞包括导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞。瘤细胞以筛状结构为其典型图像，排列成圆形、卵圆形或不规则形的上皮团块，其中含有许多大小不等的圆形或卵圆形囊性腔隙。这些小的囊性腔隙由肿瘤性肌上皮细胞围绕，腔内含有粘液样物质。在电镜下观察，腔内可见基板、星状颗粒性粘液样物和胶原纤维等成分。生物学特性解读：腺样囊性癌的深层剖析

当我们深入探讨腺样囊性癌这一疾病时，会发现其生物学特性具有一些显著的特征。尽管这种癌症的生长速度相对较慢，但它的侵袭性却极强，犹如一股无形的暗流，具有极强的破坏力。肿瘤无包膜，其渗透范围往往超越了手术时肉眼可见的肿瘤边界，这也是为什么术后容易复发的原因。

这种癌症有一种独特的生长习性，它倾向于沿着纤维、神经和血管生长。想象一下，它像一条狡猾的蛇，沿着神经生长，侵蚀神经衣和神经纤维束，引发一系列神经症状。同样，它也会沿着血管生长，导致血管收缩功能出现障碍，并在手术过程中可能引发出血。这种癌症的扩散路径十分狡猾，可以顺着血管、神经和胶原纤维蔓延至腺组织及其他邻近组织。

到了晚期，这种肿瘤的细胞更是如狼似虎，轻易侵入血管，造成血液转移。据Spiro的研究，远处转移率高达43%，常见的转移部位包括肺、肝、骨。虽然淋巴转移相对较少见，但这也足以让人警惕。

在诊断过程中，我们需要依赖多种检查方法。虽然X线平片可以显示眶腔和眶壁骨质变化，但对于这种癌症的诊断缺乏特异性，因此已经较少使用。B超对肿瘤内的囊变区非常敏感，彩色多普勒还可以显示肿瘤内的血供。B超和彩色多普勒对于判断肿瘤的生长方式和范围并不理想。相比之下，CT扫描是诊断和鉴别诊断腺样囊性癌的最佳方法，它能更准确地揭示肿瘤的生长方式和范围，同时也能清晰地显示特征性的骨质变化。MRI可以清晰地显示肿瘤内部以及与邻近结构的关系和延伸范围，特别是对于眶外延伸的显示效果较好。但无论哪种检查方法，最终都需要通过组织病理检查来确认诊断。

正是这种独特的生物学特性，使得腺样囊性癌成为一种令人畏惧的疾病。但只有通过深入了解和充分认识其特性，我们才能更好地制定治疗方案，为患者的康复打开希望之门。