儿童肾病

关于肾病综合征的治疗，尤其是原发性肾病综合征（PNS），一直以来都是医学界关注的重点。在儿童群体中，PNS尤为常见，是儿童常见的肾小球疾病之一。对于这类疾病，口服糖皮质激素（激素）被公认为一线治疗方法。

最近，中华医学会儿科学分会肾脏学组对儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征的诊治指南进行了更新，旨在为临床医生提供更加有效的诊治策略。

对于初发肾病综合征的治疗，激素治疗分为两个阶段。在诱导缓解阶段，需要给予足量的泼尼松，剂量根据孩子的身高和体重来确定，最大剂量为每日60mg，尿蛋白转阴后改为晨顿服。在巩固维持阶段，同样需要给予足量泼尼松，并维持一段时间，然后逐渐减量，总疗程通常为9-12个月。值得注意的是，足量和足够疗程的激素治疗可以降低复发率。

对于非频复发NS的治疗，积极寻找复发诱因和控制感染是关键。部分患儿在感染控制后可能会自发缓解。在激素治疗方面，需要重新诱导缓解并调整剂量。当患儿在巩固维持阶段出现上呼吸道或胃肠道感染时，应增加激素维持量，每日口服激素，以降低复发率。

对于频复发NS/SDNS的治疗，拖尾疗法是一种选择。在感染时，同样需要增加激素维持量。肾上腺皮质功能不全的患儿复发率较高，可使用促肾上腺皮质激素（ACTH）来预防复发。

除了激素治疗，免疫抑制剂如环磷酰胺和环孢素A也是治疗的选择。环磷酰胺可以通过口服或静脉冲击疗法使用。需要注意的是，环磷酰胺的疗效随年龄的增加而增加，但应避免在青春期前和青春期使用。环孢素A的用法为每日口服，疗程通常为12-24个月。

对于肾病综合征的治疗，需要根据患儿的具体情况选择合适的方案。在治疗过程中，医生需要密切关注患儿的病情变化，并根据需要调整治疗方案。家长也需要积极配合医生的治疗，做好孩子的护理工作，共同为孩子的健康努力。在应用环孢素A时，需要注意以下几点。最佳的服药时间是在餐前1小时或餐后2小时[C/Ⅱa]。初次服药后的一周，务必检测血药浓度，以便根据浓度调整剂量，并在用药期间持续监测血药浓度[B/Ⅰ]。

在维持期，口服较小剂量1.5-2.0mg/(kgd)时，单次服用可以提高药物的峰浓度，对谷浓度无影响，这样既能达到同样的疗效，又可以减少不良反应，增加患儿的服药依从性[C/Ⅱa]。

需要注意的是，环孢素A的肾毒性（CsAN）与其治疗时间、患儿年龄及蛋白尿持续时间等因素有关。长期（>36个月）使用环孢素A、患儿年龄较小（<5岁）以及大量蛋白尿持续时间长（>30天）都会增加CsAN的风险。有CsAN的患儿复发的风险也明显增加[C/Ⅱa]。临床上应密切监测长期使用环孢素A的患儿，当血肌酐水平较基础值增高30%时，应减少环孢素A的用量。对于使用超过2年的患儿，应进行肾活检以观察是否存在肾毒性的组织学证据[A/Ⅰ]。

除了环孢素A，还有他克莫司、霉酚酸酯、利妥昔布、长春新碱等其他免疫抑制剂可供选择。其中，他克莫司的生物效应是环孢素A的10-100倍，肾毒性较小；霉酚酸酯对于环孢素A抵抗或依赖的患儿有很好的效果；利妥昔布对于治疗无反应、不良反应严重的SDNS患儿有很好的诱导缓解作用；长春新碱能诱导大部分SDNS缓解。还有咪唑立宾和左旋咪唑等免疫调节剂可供选择。

在选择和使用这些药物时，应根据患儿的病情、年龄、家族史以及药物的特性进行选择，并严格遵循医生的指导，确保用药的安全和有效。