专家解读神经内分泌肿瘤

去年，关于苹果公司创始人乔布斯的逝世引发了全球关注，而其中的误会更是令人印象深刻。当时媒体报道乔布斯因癌去世，而事实上，他患的是神经内分泌肿瘤，其发生部位恰好位于的胰岛细胞上。这种肿瘤的临床症状起初并不明显，常常表现为非特异性症状，如腹泻、皮肤潮红和腹部绞痛等，因此容易被误诊。

近期，神经内分泌肿瘤国际研讨会首次来到上海，吸引了众多国内外专家共同参与讨论和交流。借此机会，我们有幸采访到了上海交通大学医学院附属瑞金医院消化内科的钟捷教授。钟教授为我们深入解析了神经内分泌肿瘤的各个方面，包括其诊断、治疗和特点等。

神经内分泌肿瘤虽然相对罕见，但在临床上却并非少见。随着病理诊断水平的提高和医学界对该疾病的认知加深，越来越多的患者被确诊。许多内科医生对此病并不熟悉，加之既往临床上描述和命名的差异，导致对其存在极大的混淆。神经内分泌肿瘤是一大类肿瘤的总称，起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，可发生于全身多个器官和组织。根据原发部位的不同，可分为前肠、中肠和后肠三类。

该病症的临床表现具有隐匿性，常常导致误诊。多数患者在确诊时，肿瘤已经处于进展期。超过60%的患者在诊断时已经出现肝转移或其他并发症，这也使得神经内分泌肿瘤的治疗变得复杂和困难。专家强调早期诊断的重要性，一旦错过最佳治疗时机，患者的生存时间将大大降低。临床医生应提高对神经内分泌肿瘤的认识和警惕性，争取早期诊断和治疗。

在治疗方面，神经内分泌肿瘤的治疗手段多样，包括生物治疗、化疗和手术切除等。对于早期患者而言，手术治疗是一种有效的选择。随着医学技术的不断进步和发展，神经内分泌肿瘤的治疗取得了显著的进展。虽然这种肿瘤具有一定的复杂性，但在专业医生的精准诊断和治疗下，患者仍有可能获得良好的生存机会和生活质量。对于患者而言，积极寻求专业医生的帮助并接受规范治疗是至关重要的。

针对神经内分泌肿瘤的治疗，NCCN和ENET的治疗指南提供了宝贵的建议。对于早期患者，手术治疗是主要手段；而对于晚期患者，系统治疗则显得尤为重要。在这一治疗过程中，生长抑素类似物以其卓越的疗效，被作为基础治疗的优选。特别是对于具有明显类癌综合征的患者，如腹泻和潮红等症状，生长抑素类似物的治疗价值尤为突出。

生物疗法作为新兴治疗手段，其代表药物如奥曲肽，能够通过促进凋亡和使细胞周期停滞来减少肿瘤分泌，有效抑制肿瘤生长。这一药物已经在胃肠神经内分泌肿瘤的治疗中，被确立为全球治疗金标准。据一项涉及35825例神经内分泌肿瘤病例的研究显示，生长抑素类似物对于远处转移的神经内分泌肿瘤患者，具有显著延长生存时间的效果。

对于神经内分泌肿瘤，尤其是那些不能手术的、中高危险度的病例，化疗被视为一线的治疗选择。随着医药研究的不断进步，针对神经内分泌肿瘤的靶向治疗药物已经问世，并且获得了美国FDA的批准。中国的医疗研究者们也在积极投入研究，希望能尽快为神经内分泌肿瘤患者提供更多治疗选择。钟捷教授对此充满信心。

神经内分泌肿瘤的管理涉及多个学科的协同探讨。自2011年起，由SAN GmbH发起的神经内分泌肿瘤国际巡讲（NETour）来到中国，促进了全球专家间的互动交流，推广了先进的治疗经验，提高了医生对神经内分泌肿瘤的认识。在过去的三十年中，神经内分泌肿瘤的发生率呈现稳步递增的趋势，已成为第二大胃肠道肿瘤。多数患者在确诊时，肿瘤已处于进展期。

关于神经内分泌肿瘤的早期症状，有功能性的神经内分泌肿瘤常表现为过量分泌肿瘤相关物质所引起的症状。这些症状包括类癌综合征（皮肤潮红、腹泻、类癌相关心脏疾病等）、胃泌素瘤（Zollinger-Ellison综合征）、胰岛素瘤（持续性低血糖症）、胰高血糖素瘤（坏死性游走性红斑、糖尿病表现）以及VIP瘤（胰性霍乱综合征）等。

无功能性的神经内分泌肿瘤则常缺乏典型的临床表现，患者在就诊时往往已经出现肝转移。对于这类疾病，早期诊断和干预显得尤为重要。通过提高公众对神经内分泌肿瘤的认识，以及加强医生之间的学术交流，我们有望优化诊疗结果，为更多患者带来希望。