生殖细胞瘤有哪些明显症状及哪些分型

生殖细胞肿瘤：深入理解与生动描述

生殖细胞肿瘤是一组源于胚胎细胞的肿瘤，世界卫生组织（WHO）将其分为六类，包括生殖细胞瘤、胚胎癌等。其中，生殖细胞瘤占大多数，约占颅内肿瘤的0.5-5%，在儿童颅内肿瘤中占比则为0.3-15%。男性患者明显多于女性，比例为2-3.2：1。这些肿瘤多发生在间脑中线部位，如松果体区和鞍上区，容易发生脑脊液转移。

颅内生殖细胞肿瘤的症状因肿瘤位置而异。松果体区的肿瘤可能引发Parinaud综合征，表现为眼球上视不能，或伴有瞳孔光反应消失。还可能引起梗阻性脑积水、颅内压增高等症状。位于鞍上的肿瘤则可能导致视力视野损害、尿崩及全垂体机能减退。

在儿童生殖细胞瘤中，小儿睾丸肿瘤是常见的一种。对于小儿睾丸肿瘤，应考虑为恶性，并经过详细探查和活检确认。根据临床分期，制定不同的治疗方案。I期病例在根治性睾丸切除术后进行化疗，而II期病例则根据恶性肿瘤浸润和淋巴结转移范围决定手术范围。术后，部分病例还需进行局部放疗或联合化疗。预后方面，良性睾丸肿瘤根治术后都能长期生存，而恶性肿瘤的总生存率约为60-80%。

卵巢卵黄囊瘤也是值得关注的。它是第三位常见的卵巢恶性生殖细胞肿瘤，预后相对较差。患者常表现为腹部包块、腹胀腹痛及腹水等症状。

内胚窦瘤的恶性程度极高，许多患者在发现时已有盆腹腔的转移，淋巴结转移率更是高达20%（数据来源于Gershenson 1983的研究）。这种肿瘤能合成AFP（甲胎蛋白），其血清AFP的检测不仅可以确诊，而且病变的程度与血清AFP水平之间有着紧密的联系。除此之外，内胚窦瘤常常与其他类型的生殖细胞肿瘤并存。纯型内胚窦瘤仅分泌AFP，而混合性内胚窦瘤还可能引发血清HCG（人绒毛膜促性腺激素）的升高，尤其是当含有绒癌时。这些生物标志物的血清水平对于治疗效果的监测至关重要。

对于小儿卵巢肿瘤，一经诊断，应立即进行手术切除，以避免发生扭转、破裂和恶变。手术原则需考虑到性腺功能的维持，因此必须慎重考虑卵巢的保留问题。对于良性肿瘤，应尽可能保留一侧卵巢。即使双侧卵巢都有良性肿瘤，也应努力进行肿瘤摘除术。令人鼓舞的是，即使仅剩下极少量的卵巢组织，只要血运得以保留，仍然可以排卵、分泌激素并维持生育功能。

对于卵巢恶性肿瘤的治疗，过去强调的根治范围包括双侧卵巢、子宫、大网膜和腹膜后淋巴结的清扫。随着化疗药物的更新以及微小残存病灶化疗理论的提出，现在的观念更为保守。对于未累及对侧附件和子宫的恶性肿瘤，可以保留对侧附件或子宫，但必须切除大网膜。对于初次手术未能切除的肿瘤、术后经化疗或放疗后肿瘤缩小以及根治后仍有残存肿瘤的情况，应进行二次手术以达到根治的目的。

在小儿卵巢恶性肿瘤中，大多数对化疗或放疗敏感，尤其是生殖细胞瘤。这些恶性肿瘤常为恶性程度高、早期即有播散、术中易破裂、腹腔种植，因此术后早期化疗尤为重要。一些晚期病例和经化疗或局部放疗后的患者，为延期或二次根治创造了机会。常用的化疗方案包括顺铂、长春花硷或长春新硷、博莱霉素或平阳霉素等。化疗时间以术后1.5～2年为宜。

畸胎瘤的预后与多种因素相关，包括肿瘤类型、浸润范围、病理组织分化及治疗结果等。良性畸胎瘤若手术完整切除，一般不会复发，预后良好。而对于恶性肿瘤，如内胚窦瘤和胚胎癌，其预后较差，恶性畸胎瘤的生存率也仅约40%。但近年来，随着化疗药物如顺铂、VP-16的应用以及术后放疗的结合，小儿卵巢恶性肿瘤的生存率有了显著提高。I期病例生存率达100%，其他如胚胎癌、内胚窦瘤和恶性畸胎瘤的5年生存率也有所提高。甚至有一些III、IV期患儿及复发病例通过术前化疗和放疗，结合多次剖腹根治，实现了长期生存。对于畸胎瘤的治疗，一经确诊，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致恶变，同时预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。手术要点是完整地切除肿瘤，卵巢和睾丸肿瘤需作一侧卵巢或睾丸切除，骶尾部畸胎瘤则必须务必将尾骨一并切除，以防止多能细胞残留导致肿瘤复发。恶性畸胎瘤的治疗原则在于联合辅助治疗。针对这类肿瘤，手术切除是首要步骤，随后是常规化学治疗，持续时间约为1.5至2年。在化疗药物方面，顺铂、长春花碱或长春新碱、博莱霉素是常用的选择。随着医疗研究的进步，现在推荐采用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗，以期更有效地杀灭残余的癌细胞。

在放射治疗方面，它的应用仅限于明确存在镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例。放疗剂量需根据具体情况来定，镜下残留以25Gy为宜，肉眼残留的情况则可适当增加至35Gy。对于手术切除完整的患者，近年来主张以化疗为主，放疗则谨慎使用，以避免对生殖器官和骨骼发育造成延迟损害。

当遇到恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断无法切除的情况时，我们可以采取术前化疗或放疗的策略。这样可以让肿瘤缩小，从而为延期根治手术创造条件，提高手术切除率，并保留重要脏器。对于晚期病例，术前化疗或放疗还能解除肿瘤压迫、控制转移灶，为再次手术争取机会。

畸胎瘤的预后与诸多因素紧密相连，如初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率以及治疗结果等。值得注意的是，初诊年龄越小，恶性发生率越低。根据相关数据，隐型畸胎瘤的恶性率最高，达到71.4%，混合型为46.7%，而显型仅为9.4%。完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素。即使是恶性畸胎瘤，完成手术切除仍是实现长期生存的基本保证。

目前，对于恶性畸胎瘤，完整切除后进行综合治疗的三年生存率可达50%，五年生存率为35%。如果术中存在残留或复发，生存率将大幅下降，仅维持在3%左右。值得注意的是，睾丸、卵巢等容易完整切除部位的恶性畸胎瘤生存率明显高于腹膜后和骶尾部恶性畸胎瘤。尤其是隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最为严峻，生存率仅8%。

对于恶性畸胎瘤患者，联合治疗、完整切除肿瘤、避免复发是提升生存率的关键。针对不同患者的具体情况制定个性化治疗方案也是至关重要的。